Die Schmetterlingskrankheit: Wenn die Haut von Wunden durchsetzt ist

Es ist ein erschreckendes Bild: Kinder mit offenen Wunden, die ihren ganzen Körper durchsetzen. Die unheilbare Krankheit Epidermolysis bullosa, auch Schmetterlingskrankheit genannt, zeichnet sich durch schreckliche Symptome aus, die den ganzen Körper betreffen. In Deutschland leiden etwa 2000 bis 3000 Menschen an dieser Krankheit.

Betroffene dieser Erbkrankheit leiden buchstäblich unter Berührungen, denn diese bringen ihre Haut zum Reißen und beschädigen das darunterliegende Bindegewebe. Wegen eines Gendefekts bildet ihr Körper das Verankerungsprotein Kollagen VII nur minimal oder fehlerhaft. Erst durch eine Gewebeprobe kann die Schwere der Krankheit ermittelt werden. Die unterschiedlichen Formen der Krankheit zeichnen einen gänzlich anderen Krankheitsverlauf. In manchen Fällen ist die Krankheit den Patienten gar nicht anzusehen, während in anderen Fällen die Betroffenen sehr schnell versterben.

Die unterschiedlichen Formen der Krankheit

Bei der EB simplex-Form sind nur die obersten Hautschichten betroffen, weshalb die entstandenen Wunden relativ schnell abheilen. Bei der Junktionalen EB sind hingegen die mittleren Hautschichten betroffen. Die meisten Wunden heilen auch bei dieser Krankheitsform ab. Zahnanomalien und Juckreiz können allerdings auch entstehen. Der der dystrophen EB sind die tiefen Hautschichten betroffen, weshalb sich in manchen Fällen auch Narbengewebe bildet. Meistens sind auch Finger und Zehen betroffen. Jeder dieser Formen kann zudem leicht, mittelschwer oder schwer verlaufen.

Hoffnung durch neue Gentherapie

Ein kleiner Hoffnungsschimmer wird duch eine neue Gentherapie geweckt. Ein blutdrucksenkendes Mittel soll die Vernarbung kontrollieren. Doch noch ist diese Behandlungsmethode alles andere als ausgereift, aber sie ist ein Hoffnungsschimmer, sodass die Krankheit wenigstens nicht schlimmer wird, sondern Richtung Stillstand tendiert.