Humane spongiforme Enzephalopathie

Die Humane spongiforme Enzephalopathie besteht aus verschiedenen Erkrankungen, die das gemeinsame Merkmal haben, dass sie eine schwammartige Gehirnerkrankung darstellen. Viele dieser Erkrankungen sind durch die Medien und eine große Ausbreitung bekannt geworden, wie die BSE, die auch als Rinderwahnsinn bezeichnet wird. Erreger sind Prionen, bei denen es sich im wesentlichen um Eiweißpartikel handelt. Durch Vorgänge, bei denen sie umgewandelt werden, häufen sie sich im Gehirn an und verursachen daher die Erkrankung. Kennzeichen der Krankheiten sind sporadisches Auftreten sowie familiäre Häufung. Zugleich sind sie durch Eiweißinjektionen oder Gewebeinokulation übertragbar. Sie haben mehrere Jahre Latenzzeit, in der ein Patient beschwerdefrei ist. Danach schreitet die Krankheit voran und kann nicht gestoppt werden. Am Ende der Krankheit steht der Tod des Betroffenen. Typisch ist, dass Entzündungszeichen ausbleiben und das Gehirn degeneriert. Die Prionen selbst sind gegen Hitze resistent. Eine Abwehr der Verursacher durch das Immunsystem findet nicht statt. Grundsätzlich können nur die Symptome gemildert werden, bis der Patient schließlich verstirbt. Eine ursächliche Behandlung ist bislang nicht möglich.