Hämophilie

Die Hämophilie wird auch als Bluterkrankheit bezeichnet. Es handelt sich dabei um eine Gerinnungsstörung des Blutes. Die Erkrankung wird genetisch weitergegeben. Die Blutungsneigung ist dabei stark erhöht. Neben Spontanblutungen können auch kleinste Verletzungen zu großen Blutungen führen. Grundsätzlich können nur Männer erkranken, da sie nur ein X-Chromosom besitzen. Vererbt wird das Gen allerdings von der Frau. Dies ist ein Resultat des Umstands, dass Frauen noch ein intaktes X-Chromosom haben, wodurch die Erkrankung nicht ausbricht. Beim Mann fehlt dieses zweite Chromosom, so dass ein Fehler automatisch eine Erkrankung zur Folge hat. Die Krankheit ist bereits bei Säuglingen vorhanden und ist bei Kindern stärker ausgeprägt als im späteren Lebensalter. Kleine Verletzungen, Entzündungen und andere Krankheiten können Blutungen verursachen, die sogar lebensbedrohlich werden können. Sind die Blutungen an den Gelenken vorhanden, dann kann eine Versteifung der Gelenke auftreten. Die Therapie besteht aus einer langfristigen klinischen Betreuung. Kleine Wunden und andere Verletzungen müssen vermieden werden. Tritt eine Blutung auf, dann muss eine Notversorgung vorgenommen werden. Hierbei steht die Verbesserung der Blutgerinnung und der Verschluss der Wunde im Mittelpunkt.