Es ist ein erschreckendes Bild: Kinder mit offenen Wunden, die ihren ganzen K\u00f6rper durchsetzen. Die unheilbare Krankheit Epidermolysis bullosa, auch Schmetterlingskrankheit<\/b> genannt, zeichnet sich durch schreckliche Symptome aus, die den ganzen K\u00f6rper betreffen. In Deutschland leiden etwa 2000 bis 3000 Menschen an dieser Krankheit.<\/p>\n
Betroffene dieser Erbkrankheit leiden buchst\u00e4blich unter Ber\u00fchrungen, denn diese bringen ihre Haut zum Rei\u00dfen und besch\u00e4digen das darunterliegende Bindegewebe. Wegen eines Gendefekts bildet ihr K\u00f6rper das Verankerungsprotein Kollagen VII nur minimal oder fehlerhaft. Erst durch eine Gewebeprobe kann die Schwere der Krankheit ermittelt werden. Die unterschiedlichen Formen der Krankheit zeichnen einen g\u00e4nzlich anderen Krankheitsverlauf. In manchen F\u00e4llen ist die Krankheit den Patienten gar nicht anzusehen, w\u00e4hrend in anderen F\u00e4llen die Betroffenen sehr schnell versterben.<\/p>\n
Bei der EB simplex-Form sind nur die obersten Hautschichten betroffen, weshalb die entstandenen Wunden relativ schnell abheilen. Bei der Junktionalen EB sind hingegen die mittleren Hautschichten betroffen. Die meisten Wunden heilen auch bei dieser Krankheitsform ab. Zahnanomalien und Juckreiz k\u00f6nnen allerdings auch entstehen. Der der dystrophen EB sind die tiefen Hautschichten betroffen, weshalb sich in manchen F\u00e4llen auch Narbengewebe bildet. Meistens sind auch Finger und Zehen betroffen. Jeder dieser Formen kann zudem leicht, mittelschwer oder schwer verlaufen.<\/p>\n
Ein kleiner Hoffnungsschimmer wird duch eine neue Gentherapie geweckt. Ein blutdrucksenkendes Mittel soll die Vernarbung kontrollieren. Doch noch ist diese Behandlungsmethode alles andere als ausgereift, aber sie ist ein Hoffnungsschimmer, sodass die Krankheit wenigstens nicht schlimmer wird, sondern Richtung Stillstand tendiert.<\/p>\n
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